特发性肺纤维化——诊断工具与疾病管理进展 - 中国高校教材图书网
书名:
特发性肺纤维化——诊断工具与疾病管理进展
ISBN: 9787565922015
条码:
作者:
孟婕 主译
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装订: 0
印次: 1-1
开本: 16开
定价:
¥98.00
折扣价:¥88.20
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节省了9.8元
字数:
365千字
出版社:
北京大学医学出版社
页数:
232页
发行编号:
每包册数:
8
出版日期:
2021-03-01
内容简介:
本书回顾了目前对特发性肺纤维化(IPF)的已有认识和全新咨询,涉及到包括特发性肺纤维的流行病学特征、发病机制乃至疾病管理等多个方面。特发性间质性肺炎(IIP)的亚型IPF是迄今为止最难以捉摸的难治性呼吸系统疾病之一,其发病机制和病因尚不清楚。然而,诸如对IPF具有高度特异性的血清标志物(即KL-6,SP-A和SP-D)的发现和利用、疾病系统诊断成像(HRCT)的建立、抗纤维化药物(吡非尼酮)的使用等进展正在逐步增进人们对这种疾病的认识。
作者简介:
章节目录:
中文版前言
间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病,特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是其中最常见的一种,好发于中老年人。我国正面临着人口老龄化的挑战,近年来IPF患病率呈上升趋势,保守估计我国至少有50万的IPF患者。IPF起病隐匿,患者呼吸功能不断下降,难以逆转,目前诊断后的中位生存期为2~3年,病死率甚至高于部分恶性肿瘤。
近年来,我国医学界逐渐重视包括IPF在内的间质性肺疾病,针对IPF的研究和诊治也取得了一定的进展。中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组在2016年和2019年分别制定了《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》和《特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗专家共识》,各相关学会和分会也逐步制定了包括影像学、病理学等在内的相关诊断指南或专家共识。2018年,国家卫生健康委员会等五部门联合发布的《第一批罕见病目录》收录了IPF。这些都表明,IPF已经引起了医学界和全社会的关注,给我国的医疗工作者和医学科研人员提出了新的更高的要求和期望。为此,系统、全面地向我国医学工作者介绍IPF的诊治和研究进展十分必要。
《特发性肺纤维化——诊断工具与疾病管理进展》由日本东京医科大学两位教授撰写。日本对包括IPF在内的间质性肺疾病的研究起步较早,在IPF诊治上的经验比较丰富。原著作者通过本书总结了近年来全球范围IPF相关研究和诊治的成果,也针对IPF诊疗上的相关重点和难点提出了许多有益的建议,此外,这本书还对IPF这个疾病的认识发展变迁历史做了较为详细的阐述。本书的翻译工作由我国间质性肺疾病权威专家所在团队完成,他们在翻译过程中以严谨的态度对全书中的语句进行了反复斟酌,力求准确地展现原著语意。
目前我国尚缺少一部系统介绍IPF的著作,我相信,本书的出版将为我国医学界同仁系统了解IPF的历史、现状、病理生理机制、诊断和治疗提供有益的帮助,并为我国IPF相关研究的进展提供帮助。
孟 婕
原著前言
译 吕 昕 安 健
近年来,随着分子生物学、基因组学及遗传学的显著发展,药物研究在包括呼吸医学在内的各个医学领域取得了迅速进展,例如新的肺癌分子靶向治疗药物的研发,吸入性糖皮质激素、抗胆碱能药物和长效β肾上腺素受体激动剂在治疗支气管哮喘及慢性阻塞性肺疾病中的广泛应用,以及针对呼吸道感染的新型抗菌药物的开发等。然而,自我从医学院毕业,近30年来,仍无确切的办法可以有效管理和治疗特发性肺纤维化这种难治性疾病。
肺组织可以大致分为肺实质和肺间质两部分。从狭义上来说,“肺间质”即分隔不同肺泡之间的肺泡间隔。特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIPs)的主要特征为由炎症引起的肺泡间隔增厚。随着疾病逐渐进展而发生肺纤维化,导致肺组织重塑。根据2013年美国胸科学会/欧洲呼吸学会(ATS/ERS)国际多学科共识分类,IIPs可分为以下6种主要类型:①特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF);②特发性非特异性间质性肺炎;③呼吸性细支气管炎_间质性肺病;④脱屑性间质性肺炎;⑤隐源性机化性肺炎;⑥急性间质性肺炎[1]。但该共识分类至今仍未完善,尚待进一步修正和改进。
IPF是IIPs中最常见的类型。日本最近完成的队列研究及基于CT的流行病学研究均提示了IPF的高发性[2]。IPF是一种以严重的肺纤维化为特征的疾病,其纤维化过程缓慢并逐渐进展。相比于其他类型的IIPs而言,IPF使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗效果不佳,预后通常差。约半数IPF患者在确诊后3~5年内死亡。急性加重期的IPF患者死亡率则高达约80%。因此,IPF成为当前最具挑战性的呼吸系统疾病之一。病毒感染、吸烟、尘肺、使用某些药物、放射治疗等也是导致肺纤维化的原因,而之所以将IPF命名为“特发性”,正是因为导致其肺纤维化的原因和机制尚不清楚。目前观点认为,IPF的基本特征不是由免疫活性细胞介导产生的炎症反应,而是成纤维细胞的增生(由肺泡上皮细胞凋亡所介导)并向肌成纤维细胞发生分化所致。这一观点可以解释为什么IPF对类固醇类药物(即糖皮质激素,长期以来一直在临床上作为典型的抗炎药)的治疗效果差。除此之外,该观点进一步说明了将抗纤维化治疗视为IPF的基本治疗措施的重要性。
日本科学家对IPF的研究做出了显著的贡献,包括“急性加重”概念的提出[3]、发现了对IPF高度特异的血清标志物(如KL-6、SP-A和SP-D)[4-5]、与通过开胸肺活检和尸检获得的充气固定肺标本相比较后确定并强调了高分辨CT(HRCT)在IPF诊断上的地位[6-7]、对吡非尼酮(一种在日本获得首次批准的抗纤维化药物)治疗结果的研究报道[8]等。日本科学家可谓对IIPs的研究领域做出了巨大贡献,其相关研究结果在各大国际期刊进行了发表。然而,除了以上所提到的在诊断和治疗方面取得的进步外,至今仍无治疗方案可以完全治愈IPF。
此外,伴肺气肿的间质性肺炎(即肺纤维化合并肺气肿,combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE)成为近年来提出的一个新概念[9]。CPFE的特点是发生在上肺的肺气肿合并下肺纤维化,常见于大量吸烟的男性患者,临床特征为逐渐进展的严重低氧血症、肺容积显著下降、血清KL-6水平升高、常见并发症为肺动脉高压和肺癌等。然而,由于对该病的病理生理过程认识不足以及缺乏明确清晰的定义,大部分临床医生仍对CPFE的诊断深感困惑。
IPF常并发肺癌,于是有人猜测二者的发病之间可能存在一些共同的分子机制。基础研究结果表明IPF中肺泡上皮细胞的损伤不仅可以促进肺纤维化形成,还可以诱导多基因变异,导致肺癌发生。还有研究表明肺纤维化除了可以促进肺癌发生外,还可能参与其生长和扩散过程。因此,日本正在进行相关基础研究,试图找出二者之间的关联。合并肺癌的IPF患者手术治疗后出现病情急性加重是该病最重要的临床问题之一,但在日本的大规模流行病学研究显示,手术治疗具有显著的治疗效果[10]。
到目前为止,仅有少部分书籍对IPF进行了详细描述,并且均以传统方式统一编排。本书作者均长期从事日本IIPs专业领域研究并均为该领域学科带头人,书中以章节副标题形式为读者提供了一些关于IPF尚未完全解决的临床问题的相关内容。作者将针对各个问题提供最新的相关信息,并基于以上信息提出思考以及对未来前景的展望。读者不仅可以从本书中获得关于IPF的最新相关信息,还可以更深入地理解作者的意图及未来展望,从而达到答疑解惑的目的。
编撰本书的目的不仅是为IIPs初学者提供相关知识内容,同时也为从事该领域的临床医生、导师及基础研究人员提供更好的帮助。
编者希望这本由日本专家编写的书籍可以为所有临床医生及医学研究者提供有价值的内容,以帮助他们更好地理解IPF的发病机制,从而可以进一步研发出更有效的治疗手段以解决这种难治性疾病。同时,若本书能为全球IPF患者带来治疗上的突破,编者将感到万分荣幸。
日本茨城 Hiroyuki Nakamura
Kazutetsu Aoshiba
精彩片段:
书 评:
此书从流行病学、发病机制到疾病管理,很好地囊括了关于特发性肺纤维化(IPF)的最新认识及相关信息。作为特发性间质性肺炎(IIP)的一种亚型,IPF是迄今最难以捉摸、无迹可寻的疾病之一,关于它的触发因素仍不甚明了。然而,随着许多特异性强的血清生物标志物(如KL-6、SP-A和SP-D)的发现、系统性影像学诊断(如HRCT)的进步,以及越来越多的关于肺纤维化药物治疗的报道,我们对于IPF的认识逐渐加深。这本书由IPF领域的专家精心撰写,因此不仅是初学者的宝藏,而且对于间质性疾病领域内的所有医生、科研人员都是非常有价值的。每章都会探讨临床问题、待解决的难题以及对将来的展望,同时本书对于了解许多新近提出的疾病概念(如间质性肺炎合并肺气肿)也有很大的参考、借鉴价值,还对IIP患者常并发肺癌的机制进行了探讨。
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